El Hospital Universitario La Paz se ha convertido en centro de referencia internacional para el tratamiento de niños afectados por el Síndrome de Gorham, una enfermedad rara de origen desconocido y que tiene difícil diagnóstico, por lo que muchas veces se confunde con la Histiocitosis (aumento anormal en el número de histiocitos o células inmunitarias) o las metástasis.  (Ver vídeo)

La Unidad de Anomalías Vasculares del Departamento de Cirugía Pediátrica de este hospital, que ha visitado el consejero de Sanidad, Javier Fernández-Lasquetty, ha atendido a 57 pacientes, 24 de ellos españoles, afectados por el Síndrome de Gorham.

Así, el Hospital La Paz se ha convertido en un punto de referencia mundial en esta enfermedad ya que está atendiendo a pacientes procedentes de Francia, Italia, Bélgica, Finlandia, México, Chile, Colombia y Argelia. En algunos casos, el paciente es trasladado a la Comunidad a través del Servicio Madrileño de Salud para confirmar el diagnóstico y realizar el tratamiento. En otros, los pacientes son tratados en su país de origen bajo la supervisión y asesoría de los especialistas de La Paz.

El síndrome de Gorham-Stout es una enfermedad rara que se cree que aparece por una proliferación de vasos linfáticos que produce la destrucción del hueso. La enfermedad, descrita ya en el siglo XIX, se produce en pacientes de todas las edades. Su diagnóstico puede ser difícil ya que es poco frecuente, no suelen aparecer hallazgos específicos con las técnicas de imagen convencionales como las radiografías y las tomografías y es simular a otras patologías.

Años para el diagnóstico

En la mayoría de los casos, la enfermedad no se reconoce hasta que se produce una fractura y se observa que el hueso comienza a desaparecer. Se cree que un traumatismo o un problema inmunológico inician la secuencia de acontecimientos posteriores que desencadenan la enfermedad. Afecta a ambos sexos y puede presentarse en cualquier parte del esqueleto.

Para atender lo mejor posible a los pacientes que padecen enfermedades raras y dentro del estado actual de la ciencia médica, en el conjunto de los hospitales públicos madrileños hay 35 grandes grupos de diagnóstico de las diversas enfermedades raras. En cuanto a investigación, en la región existen más de 30 grupos de investigación en el área de enfermedades genéticas, con más de 100 proyectos de investigación que integran el Ciber de Enfermedades Raras.

Fuente: Comunidad de Madrid